Ceprotin - proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Białko C jest glikoproteiną o właściwościach antykoagulacyjnych, wytwarzaną w wątrobie przy udziale witaminy K. Pod wpływem działania kompleksu trombina/trombomodulina na powierzchni komórek śródbłonka, ulega przemianie do aktywowanego białka C (APC). APC jest proteazą serynową, związkiem, który silnie hamuje proces krzepnięcia krwi, szczególnie w obecności substancji wspomagającej — białka S. Mechanizm działania APC polega na unieczynnieniu aktywowanych form czynników krzepnięcia V i VIII, co prowadzi do zmniejszenia tworzenia trombiny, może również wykazywać działanie profibrynolityczne.
Dożylne podanie preparatu powoduje natychmiastowy, ale przejściowy wzrost poziomu białka C w osoczu. Terapia substytucyjna u chorych z niedoborem białka C ma na celu zapobieganie i leczenia powikłań zakrzepowych.

Preparat jest wskazany do stosowania:
• w celu leczenia plamicy piorunującej i martwicy skóry wywołanej stosowaniem kumaryny u osób z ciężkim, wrodzonym niedoborem białka C
• w krótkotrwałej profilaktyce u chorych z ciężkim wrodzonym niedoborem białka C: w przypadku planowanego zabiegu operacyjnego lub leczenia inwazyjnego, w momencie rozpoczynania leczenia kumaryną, jeżeli leczenie samą kumaryną jest niewystarczające lub jeżeli zastosowanie kumaryny jest niewłaściwe lub przeciwwskazane.

Niestety, nawet jeżeli istnieją wskazania do stosowania preparatu, nie zawsze można go stosować. Nie możesz stosować preparatu, jeżeli jesteś uczulony (wykazujesz nadwrażliwość) na którykolwiek składnik preparatu, białko mysie lub heparynę, z wyjątkiem zastosowania w celu opanowania zagrażających życiu powikłań zakrzepowych.

Niektóre choroby i inne okoliczności mogą stanowić przeciwwskazanie do stosowania lub wskazanie do zmiany dawkowania preparatu. W pewnych sytuacjach może okazać się konieczne przeprowadzanie określonych badań kontrolnych.

W przypadku wystąpienia wczesnych objawów reakcji nadwrażliwości, takich jak wysypka, uogólniona pokrzywka, ucisk w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, spadek ciśnienia krwi i anafilaksja, należy niezwłocznie przerwać podawanie leku i skonsultować się z lekarzem.

W przypadku wstrząsu należy postępować zgodnie z obowiązującym postępowaniem w leczeniu wstrząsu.

Brak danych dotyczących leczenia osób z zaburzeniami czynności nerek i/lub wątroby, należy zachować ostrożność i starannie obserwować takich chorych.

W przypadku stosowania preparatu u osób z ciężkim wrodzonym niedoborem białka C, mogą wytworzyć się przeciwciała hamujące białko C.

Podczas przygotowywania preparatów z ludzkiej krwi lub osocza, wprowadza się działania, które zapobiegają potencjalnym zakażeniom, związanym z takim leczeniem. Obejmują one selekcję dawców, badania przesiewowe pobranych próbek bądź całych pul osocza w kierunku swoistych markerów zakażenia oraz wprowadzenie skutecznych etapów procesu wytwarzania w celu unieczynnienia/usunięcia wirusów. Pomimo to w podczas podawania leków przygotowywanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Podejmowane środki są uważane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak HIV, HBV i HCV, a także wirusów bezotoczkowych HAV; mogą mieć one ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może stanowić poważne zagrożenie u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) i dla osób z niedoborem odporności lub zwiększoną erytropoezą (np. anemia hemolityczna). U osób regularnie otrzymujących preparaty zawierające białko C, należy rozważyć przeprowadzenie odpowiednich szczepień ochronnych (wirusowe zapalenie wątroby typu A i B).

Preparat może zawierać śladowe ilości heparyny, substancji, która może wywoływać reakcje alergiczne, potencjalnie przebiegające z gwałtownym spadkiem liczby płytek krwi (małopłytkowość indukowana heparyną, HIT). Jej objawami mogą być: zakrzepica tętnicza i żylna, zespół rozsianego wykrzepiania śródnaczyniowego (DIC), plamica, wybroczyny krwawe, krwawienie z przewodu pokarmowego (smoliste stolce). Podobne objawy mogą również wystąpić w ostrej fazie choroby u chorych z ciężkim niedoborem białka C. W przypadku podejrzenia wystąpienia HIT, należy niezwłocznie oznaczyć liczbę płytek krwi i w razie konieczności przerwać podawanie preparatu. Osoby, u których wystąpi małopłytkowość indukowana heparyną, nie powinny w przyszłości stosować tego leku.

Podczas leczenia mogą wystąpić przypadki krwawienia, zarówno na skutek jednoczesnego z preparatem podawania leków hamujących krzepnięcie krwi (np. heparyny) jak i działania samego preparatu.

Preparat ma postać proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania preparatu, skonsultuj się z lekarzem.

Leczenie preparatem powinno być prowadzone pod nadzorem doświadczonego lekarza, w ośrodkach, gdzie możliwe jest monitorowanie aktywności białka C.

Lekarz dobiera dawkę indywidualnie, na podstawie wyników badań laboratoryjnych.

Początkowo należy uzyskać 100% aktywności białka C i utrzymywać ją powyżej 25% w okresie przeprowadzanego leczenia.

Dawka początkowa 60 do 80 j.m./kg masy ciała. Przed i podczas stosowania preparatu należy oznaczać aktywność białka C. W ostrych stanach zakrzepowych oznaczenia należy wykonywać co 6 godzin, do czasu aż stan pacjenta ustabilizuje się, a następnie 2 razy na dobę i zawsze bezpośrednio przed kolejnym podaniem leku.

Okres półtrwania białka C może być skrócony w przypadkach takich jak: ostra zakrzepica z plamicą piorunującą i martwicą skóry.

U osób leczonych w ostrej fazie choroby może dochodzić do znacznie mniejszych przyrostów aktywności białka C. Z związku z dużymi różnicami w indywidualnej odpowiedzi na leczenie, wpływ preparatu na parametry krzepnięcia powinien być sprawdzany regularnie.

Należy uważnie obserwować osoby z zaburzeniami czynności nerek i/lub wątroby.
W rzadkich i wyjątkowych przypadkach, u pacjentów z brakiem dostępu żylnego, aby uzyskać terapeutyczne stężenie białka C w osoczu, lekarz rozważy podanie 250–350 j.m./kg masy ciała drogą podskórną.

W przypadku zmiany leczenia na stałe profilaktyczne podawanie doustnych antykoagulantów, stosowanie preparatu można przerwać dopiero po osiągnięciu ich stabilnego efektu przeciwzakrzepowego. Należy rozpoczynać podawanie tych leków od małych dawek i stopniowo je zwiększać.

U osób, które stosują preparat w celach profilaktycznych, w przypadkach zwiększonego ryzyka zakrzepicy (takich jak zakażenie, uraz lub interwencja chirurgiczna), może być konieczne zapewnienie większego stężenia białka C we krwi.

Ze względu na małą ilość danych potwierdzających bezpieczeństwo i skuteczność stosowania preparatu u osób ze współistniejącym ciężkim wrodzonym niedoborem białka C i opornością na aktywowane białko C; należy zachować ostrożność.

Dawkowanie u dzieci i młodzieży nie różni się od dawkowania preparatu u dorosłych, jednak dane dotyczące stosowania preparatu w tej grupie wiekowej są ograniczone.

Preparat należy podawać wstrzyknięciu dożylnym po rozpuszczeniu proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań w jałowej wodzie do wstrzykiwań, z szybkością nie większą niż 2 ml na minutę (z wyjątkiem dzieci o masie ciała mniejszej niż 10 kg, kiedy szybkość podawania nie może być większa niż 0,2 ml/kg masy ciała na minutę).

Ze względu na zagrożenie wystąpienia reakcji alergicznych w czasie podawania preparatu, należy go podawać w warunkach zapewniających dostęp do urządzeń podtrzymujących funkcje życiowe.

W okresie ciąży nie stosuj żadnego leku bez konsultacji z lekarzem!
Bardzo ważne jest, aby przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku w okresie ciąży lub w okresie karmienia piersią skonsultować się z lekarzem i wyjaśnić ponad wszelką wątpliwość potencjalne zagrożenia i korzyści związane ze stosowaniem danego leku. Jeżeli jesteś w ciąży lub planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem preparatu.

U kobiet w ciąży i w okresie karmienia piersią, preparat można stosować wyłącznie w przypadku wyraźnych wskazań po rozważeniu potencjalnych korzyści i ryzyka.

Poinformuj lekarza o wszystkich przyjmowanych ostatnio lekach, również o tych, które są wydawane bez recepty. W szczególności skonsultuj się z lekarzem, jeżeli stosujesz którykolwiek z niżej wymienionych leków, ponieważ konieczna może być zmiana dawkowania lub zaprzestanie przyjmowania określonego preparatu.

Obecnie nie są znane interakcje preparatu z innymi lekami.

U osób, którzy rozpoczynają leczenie doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi, z grupy antagonistów witaminy K (np. warfaryna), przed pojawieniem się pożądanego efektu przeciwzakrzepowego, może wystąpić przemijający stan zwiększonej krzepliwości. W przypadku zmiany leczenia na doustne leki przeciwzakrzepowe, podawanie białka C można przerwać dopiero po osiągnięciu stabilnego efektu ich działania. U osób z wrodzonym niedoborem białka C ryzyko wystąpienia martwicy skóry indukowanej warfaryną, jest szczególnie duże.

Jak każdy lek, również Ceprotin może powodować działania niepożądane, chociaż nie wystąpią one u wszystkich chorych stosujących ten preparat. Pamiętaj, że oczekiwane korzyści ze stosowania leku są z reguły większe, niż szkody wynikające z pojawienia się działań niepożądanych.
Rzadko mogą wystąpić: wysypka, świąd, zawroty głowy.
Po wprowadzeniu do obrotu dodatkowo występowały: niepokój, nadmierne pocenie się, reakcje w miejscu podania.