Orfadin - kapsułki twarde

Leczenie dorosłych, młodzieży i dzieci z potwierdzoną diagnozą dziedzicznej tyrozynemii typu 1 (HT-1) w skojarzeniu z dietą ograniczającą spożycie tyrozyny i fenyloalaniny. Leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej w celu zwiększenia szansy przeżycia i uniknięcia powikłań (niewydolność wątroby, nowotwór wątroby, choroby nerek). Podczas leczenia wymagane jest stosowanie diety ubogiej w fenyloalaninę i tyrozynę oraz monitorowanie stężenia aminokwasów w osoczu. Zalecana dawka początkowa 1 mg/kg mc. 1 ×/d. U pacjentów <20 kg mc. zaleca się podawanie dawki dobowej w 2 daw. podz. Dawkę dostosować indywidualnie. Należy kontrolować stężenie bursztynyloacetonu w moczu, stężenie alfa-fetoproteiny i parametry czynności wątroby. Jeśli po upływie 1 mies. leczenia bursztynyloaceton jest nadal wykrywany w moczu, należy zwiększyć dawkę do 1,5 mg/kg mc./d. Po ocenie wszystkich parametrów biochemicznych może okazać się konieczne zwiększenie dawki do maks. 2 mg/kg mc./d. Jeśli odpowiedź na leczenie jest zadowalająca, dawkę należy modyfikować jedynie w przypadku zwiększenia masy ciała. Szczegółowe informacje – patrz: zarejestrowane materiały producenta.
Leczenie dorosłych pacjentów z alkaptonurią (AKU). 10 mg 1 ×/d.

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik preparatu. Podczas leczenia nie należy karmić piersią.

Podawać p.o.; kapsułkę można otworzyć i bezpośrednio przed podaniem wymieszać jej zawartość z niewielką ilością wody lub mieszanki dietetycznej; w przypadku rozpoczęcia stosowania z pokarmem, zaleca się kontynuowanie takiego sposobu przyjmowania leku. Nie ma szczególnych zaleceń dotyczących dawkowania u osób w podeszłym wieku lub z zaburzeniami czynności nerek i/lub wątroby.